ما هو مرض الهيموفيليا وما هي أسبابه وطرق علاجه

إن مرض الهيموفيليا له اسم اخر ويعرف بالناعور وهو مرض نادر يمتثل في عدم تجلط الدم على النحو الطبيعي وهو مرضٌ وراثي هل تعلم ما هي اعراض مرض الهيموفيليا؟

3 إجابات
طالبة
الصيدلة, Menoufia University (Egypt)

تُعرف الهيموفيليا باضطراب نزف الدم الوراثي أو (الناعور)، وهي واحدة من أشهر أمراض الدم الوراثية الناجمة عن خلل في الجينات المسؤولة عن تكوّن عوامل التجلط/التخثر في الدم.  وعوامل التجلط عبارة عن بروتينات تساهم بشكل كبير في تخثر الدم ووقف النزيف عند الإصابة بالجروح.

تكون الهيموفيليا أكثر شيوعًا في الذكور عن الإناث حيث تصيب واحد من بين كل 5000 ذكر، قد تحمل الإناث الجين المسؤول عن الناعور إلّا أنه لا يظهر عليهن أيّة أعراض ولهن مستوى طبيعي من عوامل التخثر، ويؤدي غياب أحد تلك العوامل إلى الأعراض الشائعة للهيموفيليا والتي قد تتراوح في حدتها بين الخفيف والشديد ويتوقف ذلك على مستوى عوامل التخثر.

ويعاني نصف المصابين بالهيموفيليا من النزف الشديد، وتشمل الأعراض ما يلي:

  • نزف شديد عند الإصابة بالجروح البسيطة أو بعد العمليات الجراحية.
  • ظهور كدمات في مناطق متفرقة من الجسم.
  • حدوث نزيف غير طبيعي بعد الحقن.
  • ملاحظة دم في البول أو البراز.
  • نزيف متكرر من الأنف مع عدم معرفة المسبب.
  • تورم المفاصل المصحوب بالألم.
  • حدوث نزيف داخلي في أعضاء الجسم.
  • حدوث نزيف في الدماغ الأمر الذي يعد بالغ الخطورة، ويحدث عند التعرض لصدمة خفيفة على الرأس، ويشعر المريض المصاب بنزيف في الدماغ بصداع مؤلم يستمر طويلًا، وإزدواجية الرؤية، والخمول والقيء المتكرر.

أكمل القراءة

0
كاتبة
أدب انجليزي, جامعة دمشق (سوريا)

الهيموفيليا أو الناعور هو اضطراب وراثي ينتج عن تغير في الجين المسؤول عن عوامل التخثر، وتكمن وظيفة عامل التخثر في السيطرة على عملية النزف وإيقافها، مما يؤدي إلى عدم تجلط الدم على نحوٍ طبيعيّ بسبب نقص في البروتينات المسؤولة عن تجلط الدم في الجسم، ممّا يجعل مريض الهيموفيليا ينزف لفترةٍ أطول مقارنةً مع غيره وذلك إذا تعرّض لحادث أو إصابة سببت له نزيفًا.

تختلف أعراض الهيموفيليا وفقًا لمستوى عوامل التخثر في الدم، فإذا كانت منخفضة قليلًا فذلك يؤدي إلى حدوث نزيف فقط في بعض الحالات كإجراء عملية أو الإصابة بكسر مثلًا، بينما إذا كان نقص عوامل التجلط لديك شديدًا فقد يؤدي ذلك إلى إصابتك ببعض المشاكل الصحية الخطيرة، ومن أهم الأعراض الشائعة ما يلي:

  • حدوث نزيف مفرط ودون سبب واضح بعد الإصابة أو الجروح العادية، أو بعد العمليات الجراحية أو التي لها علاقة بالأسنان.
  • ظهور العديد من الكدمات الكبيرة أو العميقة على الجسم.
  • حدوث نزيف غير طبيعي بعد التطعيمات.
  • الشعور بألم وتورم في المفاصل.
  • دم في البول أو البراز.
  • حدوث نزيف من الأنف دون مبرر.
  • تهيج دون سبب بالنسبة للأطفال.

ولعلّ من أخطر المضاعفات التي يُمكن حدوثها بالنسبة للمصابين بالهيموفيليا الحادة هو الإصابة بنزيف في الدماغ إثر صدمة خفيفة في الرأس.

أكمل القراءة

0
كاتب مقالات
جامعة دمشق (سوريا)

الهيموفيليا أو الناعور، هو مرض نزفي يندرج ضمن اضطرابات التخثر الوراثية، ويُشكِّل حوالي 90-95 % من الاضطرابات التخثرية الخُلقية الشديدة، ويُعتبر أكثر أشكال الاضطرابات النزفية خطورة (وليس شيوعاً)، ويحدث نتيجة غياب أو انخفاض كمّي في إحدى عوامل التخثر، له 3 أشكال هي:

  • الهيموفيليا A: ينجم عن عوز العامل الثامن وهو الأكثر شيوعاً.
  • الهيموفيليا B : أو داء كرستماس، ينجم هذا الشكل عن عوز العامل التاسع.
  • الهيموفيليا C: وهو شكل نادر، ويتنجم نتيجة نقص العامل الحادي عشر، وحتى أعراضه تكون قليلة الظهور من A أو B.

يتشابه الهيموفيليا A وB بالوراثة والتظاهرات السريرية ويختلفان بنسبة الحدوث والعلاج، ويعد السبب الرئيس لوفاة مرضى الهيموفيليا هو النزف الدماغي والرئوي بالإضافة للإيدز بسبب نقل البلازما المتكرر.

بالنسبة لأعراض الهيموفيليا، فهي تختلف باختلاف النمط وشدة عوز عامل التخثر، ففي الحالات الخفيفة تقتصر الأعراض على النزف بعد الرض أو الجراحة. وتضم الأعراض الأشد من ذلك:

  • نزوف متكررة عفوية منذ بداية الحياة.
  • النزف المفصلي الذي يؤدي إلى تشوه المفصل وتعطيله.
  • النزف من جروح اللثة واللسان غالباً ما يكون مزعجاً.
  • النزف ضمن العضلات.
  • نزف شديد بعد الرض.
  • النزف الراضّ داخل القحف هو اختلاط نادر ولكنه مهدد للحياة يتطلب تشخيص وتداخل عاجلين.

أكمل القراءة

0

هل لديك إجابة على "ما هو مرض الهيموفيليا وما هي أسبابه وطرق علاجه"؟