معلومات عن مرض الانيميا المنجلية

الموسوعة » أمراض دم » معلومات عن مرض الانيميا المنجلية

قد يُعاني الإنسان من أمرضٍ كثيرةٍ خلال مراحل حياته، ويتعافى منها، لكن هناك أنواعٌ من الأمراض يصعب علاجها، وخاصةً الأمراض الوراثية، والتي تسبب الكثير من المتاعب لحامليها مثل موضوع مقالنا اليوم، والذي هو مرض الانيميا المنجلية (Sickle Cell Disease)، أو ما يسمى بفقر الدم المنجلي.

مرض الانيميا المنجلية

وهو عبارةٌ عن مجموعةٍ من الاضطرابات التي تؤثر على هيموجلوبين الدم (يتواجد الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء، ويساعد في نقل الأكسجين إلى الخلايا الأخرى في جميع أجزاء الجسم)، وتحتوي أجسام الأشخاص الذي يعانون من هذا المرض على جزيئاتٍ من الهيموجلوبين الغير نمطيةٍ بالنسبة لجزيئات الهيموجلوبين العادي، والتي تُسمى هيموجلوبين S، وتسبب تشوه شكل خلايا الدم الحمراء فتأخذ شكل المنجل أو الهلال، ومن هنا تأتي تسمية المرض بالأنيميا المنجلية.

وعادةً ما تبدأ أعراض هذا المرض في مرحلة الطفولة، وللمرض صفاتٌ مميزةٌ منها، انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء، وهذا يعني الإصابة بحالة فقر الدم أو الانيميا، ويمكن أن يتسبب فقر الدم في ضيق التنفس والتعب وتأخر النمو والتطور عند الأطفال. وقد يتسبب أيضًا في الإصابة بالالتهابات بشكلٍ متكررٍ، وكذلك نوبات من الألم، وتختلف شدة أعراض المرض من شخصٍ لآخر، فهناك من يعانون من أعراضٍ بسيطةٍ للغاية، بينما هناك من يدخلون المستشفيات بسبب زيادة شدة الأعراض، فقد تبلغ درجةً عاليةً من الخطورة يكون المريض فيها بحاجةٍ إلى الرعاية الطبية.

وهناك حالاتٌ خطيرةٌ لهذا المرض، فعندما تنهار خلايا الدم الحمراء بشكلٍ سريعٍ، قد تتسبب في اصفرار العينين والجلد، وفي حدوث نوباتٍ مؤلمةٍ، خاصةً عندما تعلق خلايا الدم الحمراء المنجلية المتيبسة في الأوعية الدموية الصغيرة، فتتسبب في حرمان الأنسجة والأعضاء الأخرى من الدم الغني بالأكسجين، وقد تؤدي إلى تلف الأعضاء كالرئتين والكليتين والطحال والدماغ. وقد يتسبب ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية التي تغذي الرئتين إلى قصور القلب.§.

أعراض الإصابة بالأنيميا المنجلية

عادةً ما تظهر أعراض الانيميا المنجلية على المصابين في عمر 5 أشهرٍ، وهي تختلف من شخصٍ لآخر وتتغير بمرور الوقت. إليك بعض هذه الأعراض:

  • فقر الدم أو الأنيميا: حيث تتخذ الخلايا المنجلية شكل هلالٍ أو منجلٍ، تتفكك بسرعةٍ وتموت، إذ تعيش خلايا الدم الحمراء الصحية لمدة 120 يومًا قبل أن تُستبدل بشكلٍ طبيعيٍّ، بينما تموت الخلايا الدم المنجلية خلال 10 إلى 20 يومًا، متسببة في نقص خلايا الدم الحمراء، فيُصاب المريض بفقر الدم، ولا يستطيع الجسم الحصول على ما يكفي من الأكسجين، مما يسبب التعب.
  • نوبات الألم: وهي من الأعراض الرئيسية لمرضى فقر الدم المنجلي، حيث يتطور الألم عندما لا يستطيع الدم التدفق عبر الأوعية الدموية الصغيرة، إلى صدرك وبطنك ومفاصلك بسبب خلايا الدم المنجلية، ويمكن أن يحدث الألم في العظام، ويختلف الألم في شدته، فقد يستمر من بضع ساعاتٍ إلى بضعة أسابيعَ، وهناك من يعانون من الألم مرات قليلة في السنة، وآخرون يعانون من نوبات تعبٍ لمراتٍ كثيرةٍ جدًا قد تصل لاثنتي عشرة مرة في السنة.
  • تورم اليدين والقدمين: تتسبّب الانيميا المنجلية في منع تدفق الدماء إلى اليدين والقدمين، وبالتالي يحدث انتفاخ فيهما.
  • قد تتسبّب الخلايا المنجلية في تلف الطحال، فيصبح الجسم أكثر عرضةً للعدوى، لذلك يُعطي الأطباء الرضع والأطفال الذين يُعانون من الانيميا المنجلية، مضاداتٍ حيويةً ولقاحات، لمنع العدوى التي قد تهدد حياتهم.
  • قد تتسبب الخلايا المنجلية في تأخير سن البلوغ وإبطاء النمو، وذلك لأن كرات الدم الحمراء هي التي تحمل الأكسجين والعناصر الغذائية اللازمة للنمو إلى جميع أجزاء الجسم.§.

أسباب الإصابة بمرض الانيميا المنجلية

مرض الانيميا المنجلية هو مرضٌ وراثيٌّ، يعتمد على الجينات، ويحدث نتيجة وجود جينٍ يسمى جين الخلية المنجلية، حيث يولد المصابون بالمرض بجينين من جينات الخلايا المنجلية، ويصابون بالمرض، أما عن الذين يرثون جين واحد، فهذه الحالة تسمى سمة الخلية المنجلية، لكن عادةً ما يتمتع الحاملون للجين الواحد بصحةٍ جيدةٍ، لكن قد يورثون هذا الجين لأبنائهم.

تشخيص المرض

يمكننا تشخيص مرض الانيميا المنجلية من خلال إجراء فحوصات الدم، ومعرفة ما إذا كان المريض مصابًا به أم لا، وهناك بلدان تختبر وجود المرض في جميع الأطفال حديثي الولادة كجزءٍ من برامج الفحص الخاصة بهم، مما يساعد الطفل على تلقي العلاج في مرحلةٍ مبكرةٍ، ولأولئك الذين يفكرون في الإنجاب، فهناك فحوصاتٌ تستطيع تحديد فرصة ظهور المرض للطفل، بل ويمكن تحديد إصابة الطفل أو لا وهو لا يزال جنينًا في بطن أمه، من خلال اختبار السائل الأمنيوسي (وهو سائلٌ موجودٌ في الكيس المحيط بالجنين)، أو من خلال الأنسجة المأخوذة من المشيمة (وهو العضو الذي يغذي الجنين بالأكسجين والعناصر الغذائية).

علاج مرض الانيميا المنجلية

العلاج الوحيد لمرض الانيميا المنجلية هو زرع نخاع العظام، ولكنه أمرٌ خطيرٌ للغاية، لذلك لا يستخدم إلا في الحالات الخطيرة، أغلبها للأطفال الذين يعانون من الانيميا المنجلية الحادة، ويفضل أن يكون النخاع على درجةٍ عاليةٍ من التطابق، وعادةً ما يكون أفضل متبرعٍ هو الأخ أو الأخت.

وهناك بعض المسكنات والمضادات الحيوية الفعالة لتخفيف الأعراض مثل هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea)، فقد ثبت أن هذا الدواء يقلل أو يمنع العديد من مضاعفات المرض، إذ يزيد من كمية الهيموجلوبين الجنيني (fFetal Hemoglobin) في الدم، لكن بالرغم من فاعليته، فقد وُجد أنه غير مناسبٍ للجميع، ويجب تناوله تحت إشراف الرعاية الصحية.§.

علاقة مرض الانيميا المنجلية بمرض الملاريا

تشير الدراسات إلى أنَّ حاملي جينات الانيميا المنجلية يتواجدون وبكثرةٍ في المناطق التي ينتشر فيها مرض الملاريا، ووُجد أنّ هذه الجينات تحميهم من مرض الملاريا بنسبةٍ كبيرةٍ، فرُبّ ضارة نافعة! لكن في نفس الوقت، لا يمكننا الجزم بأنّ حاملي تلك الجينات قد لا يتأثرون بالملاريا.§.

تنويه: المحتوى الطبي المنشور هي بمثابة معلومات فقط ولا يجوز اعتبارها استشارة طبية أو توصية علاجية. يجب استشارة الطبيب. اقرأ المزيد.